Фокальні коркові дисплазії

11.08.2015

Захворювання

Фокальні коркові дисплазії (ФКД), які є структурними аномаліями кори головного мозку, що виявляються у 12 — 50 % пацієнтів з фармакорезистентными симптоматичними эпилепсиями. Згідно з даними програми хірургічного лікування дитячої епілепсії центру UCLA (США), гістологічні дані, отримані в результаті понад 500 операцій, виконаних з 1986 р. з приводу фармакорезистентній епілепсії, виявили, що ФКД були причиною епілепсії більш ніж у 80% дітей до 3 років.

Вже на ранніх етапах вивчення коркових дисгенезий вважалося, що ФКД являють собою дефект нейрональної міграції, так як дослідниками виявлялося наявність у гістологічної структури ФКД пошкодження перивентрикулярной нейроглиальной диференціювання разом з гігантськими і дизморфичными нейронами.

Сучасні дослідження вказують на затримку дегенерації клітин нервового валика і нервової пластинки разом з посиленою проліферацією кортикальних нейронів. Більшість клітин нервового валика дегенерують за 4 – 6 тижнів до народження плода, що збігається за часом з підвищенням диференціації кори та білої речовини. В подальшому, при нормальному гистогенезе, перивентрикулярные гліальні радіальні клітини прикріплюються до хвостовим відростках коркових пірамідних нейронів і мігрують у напрямку кори, де трансформуються в протоплазматические астроцити. Це пояснює, чому балонні клітини коркових дисплазій володіють морфологічними та імуно-гистохимическими характеристиками клітин радіальної глії. Дослідники групи ДОСЛІДЖЕННЯ припускають, що патогенез ФКД, таким чином, являє собою відсутність або порушення пізніх фаз кортикогенеза. При цьому строки порушення кортикогенеза корелюють зі ступенем тяжкості дисгенезий. Порушення, що виникають в пізньої другому або ранньому третьому триместрі вагітності ведуть до розвитку вкрай важких форм, таких як гемимегалэнцефалия, в той час як порушення диференціювання та міграції нейронів на термінах вагітності, близьких до пологів, ведуть до формування кортикальних дисплазій.

В даний час використовується поширена класифікація ФКД, запропонована Palmini A. у 2004 році. Ця класифікація виділяє 2 типи ФКД на підставі наявності або відсутності дизморфичных нейронів або балонних клітин. При першому типі ФКД немає ні балонних клітин, ні дизморфичных нейронів. При типі IA виявляються ізольовані цитоархитектурные аномалії, зазвичай ламінарні або стовпчасті. При типі IB також виявляють цитоархитектонические аномалії, однак, з наявністю невеликої кількості гігантських клітин або незрілих нейронів. Необхідно відзначити, що при ФКД першого типу відсутні абнормальные клітини.

Фокальні коркові дисплазії

Гістологічний препарат кори головного мозку при ФКД. Видно незрілі нейрони і «балонные клітини».

В тканинах ФКД типу IIA виявляються дизморфичные нейрони, але відсутні балонні клітини, а при ФКД типу II B виявляються і дизморфия нейронів і балонні клітини.

Існує певна кореляція між нейропатологическими типами ФКД, їх клінічною картиною і радіологічними знахідками. ФКД першого типу зазвичай клінічно себе не виявляють і можуть бути виявлені у 1,7 % здорових людей. При магнітної резонансної томографії ФКД першого типу можуть проявлятися у вигляді локального потовщення кори, зниження диференціювання сірого і білого речовини, гіперінтенсивного сигналу від сірого і субкортикального білої речовини на T2-зважених зображеннях, гипоинтенсивного сигналу від субкортикального білої речовини на T1-зважених зображеннях. ФКД другого типу частіше проявляються симптоматичною епілепсією. МРТ – ознаки ФКД другого типу можуть бути представлені у вигляді локальних зон потовщення кори, нечіткості переходу кори в білу речовину мозку, підвищення сигналу на T2-зважених зображеннях, або розширення кори з сигналом підвищеної інтенсивності від поверхні шлуночків мозку. Однак різні знахідки на МРТ, асоційовані з ФКД першого або другого типу не є достатньою підставою для постановки діагнозу на увазі своєї неспецифічності і завжди вимагають гістологічного підтвердження. Принципове значення має правильне проведення МРТ дослідження. В нашій клініці розроблено протокол МРТ дослідження для пацієнтів з епілепсією, який дозволяє діагностувати будь-які морфологічні зміни кори головного мозку, які можуть послужити причиною захворювання.

МРТ пацієнта з ФКД. Дисплазія вказана стрілкою.

Історія хірургічного лікування пацієнтів з епілепсією і ФКД починається з моменту першого повідомлення Taylor D. C. і співавторів у 1971 році, про хірургічному лікуванні 10 пацієнтів, 6 з яких продемонстрували повне припинення судом після хірургії, після чого ФКД стали найбільш часто яка виникає причиною фармакорезистентных епілепсій.

У нашому центрі накопичений великий досвід хірургічного лікування пацієнтів з симптоматичними эпилепсиями, викликаними фокальними корковими дисплазіями. У плані прехирургической підготовки застосовується МРТ високого дозволу, функціональна МРТ для визначення локалізації функціонально значущих зон і інвазивна кортикография для забезпечення максимально економної і разом з тим, ефективної хірургічної резекції.

Як показав наш досвід, з застосуванням розроблених протоколів нейровізуалізації та електрофізіологічного моніторингу, дисплазії можуть бути ідентифіковані більш точно, що дозволяє проводити економні резекції з одночасним підвищенням частоти сприятливих результатів хірургії.

Короткий опис статті: гістологія препарати

Джерело: Фокальні коркові дисплазії

Також ви можете прочитати